به گزارش فانا، آژانس داروهای اروپا (EMA) اعطای مجوز بازاریابی در اتحادیه اروپا را تحت شرایط استثنایی برای داروی Zokinvy (lonafarnib) به عنوان درمانی برای بیماران مبتلا به سندرم هاچینسون-گیلفورد پروگریا (پیری زودرس) یا لامینوپاتیهای پروژروئید که تشخیص آنها از نظر ژنتیکی تائید شده است، توصیه کرد. Zokinvy برای مصرف کودکان یک سال به بالا توصیه شده است.
سندرم هاچینسون-گیلفورد پروگریا یک بیماری بسیار نادر چند سیستمی پیری زودرس است. اغلب کودکان مبتلا به این بیماری به دلیل عوارض شدید قلبی عروقی در ۱۴/۵ سالگی جان خود را از دست میدهند. لامینوپاتیهای پروژروئید نیز مرتبط با سندرم هاچینسون-گیلفورد پروگریا اما از آن هم نادرتر هستند.
هیچ دارویی برای درمان کودکان مبتلا به سندرم هاچینسون-گیلفورد پروگریا یا لامینوپاتی پروژروئید تائید نشده است. به بیماران بهترین مراقبت برای درمان علائم و نشانهها داده میشود.
داروی Zokinvy در فرم کپسولهای سخت، دو بار در روز مصرف میشود. بیماران تحت درمان با این دارو به طور متوسط حدود نیم سال بیشتر زنده میمانند/EMA.